| Е.С. |
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 13:58:37 
|
Е.С.
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 13:58:37
|
Newbie
Покинул форум
Сообщений всего: 3
Дата рег-ции: Март 2012
|
Доктор, здравствуйте! Я ваш коллега - врач-педиатр.
Хочу обратиться к Вам за советом, пытаюсь помочь своей знакомой, много лет она страдает каким-то заболеванием, но никто ничего сказать не может, предложили только в институте иммунологии лечь на полное обследование, но она не может за него расплатиться в данный момент, а ей все хуже и хуже...
Больная Н, 35 лет, с 13 лет проявляется вся симптоматика НАО (постоянные отеки без связи с приемом пищи, после травматизации, стрессов и тд, сначала лицо, затем гортань и так далее, сейчас буквально все тело). Однако есть и несовпадения, это наличие зуда при отеке, (но Н. очень впечатлительная и эмоциональная натура, и этот факт под вопросом был расценен как психологический), а так же нет четкого проявления со стороны ЖКТ.
Заподозрив, тем не менее, у больной НАО, я посоветовала ей сдать анализ на С3, С4 и ингибитор С1, но оказалось, что два года назад она его уже сдавала, и показатели этого анализа в норме (после этого ей и предложили госпитализацию для обследования, но это на три недели, а потому очень дорого)
Может быть Вы подскажите еще какие-то идеи из Вашей области в плане диагностики? Или что-то посоветуете?
Заранее спасибо!
|
| |
|
alexvod  |
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 15:47:06
|
alexvod
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 15:47:06
|
Администратор
Покинул форум
Сообщений всего: 5187
Дата рег-ции: Янв. 2010
|
Е.С. пишет:Может быть Вы подскажите еще какие-то идеи из Вашей области в плане диагностики? Или что-то посоветуете?
Добрый день!
Как часто это возникает? Сколько длится по времени?
Как я понимаю, диф. диагноз проводим с крапивницей (аллергической и не аллергической), мастоцитозом и кожными заболеваниями
1. Попробовать потереть участок кожи. (симптом Унны (признак мастоцитоза) - при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь)
2. Есть ли эффект от антигистаминных препаратов? Например, от супрастина в/м при возникновении отека? Или от постоянного приема антигистаминных?
3. Есть ли эффект от гормональных препаратов?
4. Повторить с1-ингибитор, С3 и С4. Два года - довольно большой срок. Кстати, за эти два года что-нибудь изменилось?
5. Сделать общий анализ крови, общий IgE (аллергический ли это процесс?)
6. Возможно, сделать ТТГ, Т4, антитела к ТПО, аутоантитела (аутоиммунная крапивница?)
-----
|
| |
|
| Е.С. |
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 17:58:16
|
Е.С.
Отправлено: 08 Марта, 2012 - 17:58:16
|
Newbie
Покинул форум
Сообщений всего: 3
Дата рег-ции: Март 2012
|
Спасибо Вам за отклик!
alexvod пишет:Как часто это возникает? Сколько длится по времени?
Вот, с ее слов:
В 13 лет первый раз. На протяжении нескольких лет - раз в 3-4 месяца. Обычно это был какой-либо глаз. Потом лет в 17 добавилась губы. Потом лет в 24-25 гортань прибавилась, и по немногу на остальных частях тела. В 2005 - 85 % тела. Увезли по СМП. Там лечили преднизолоном, эффект точно не известен, видимо какой-то был.
С тех пор - часто, если стресс, то каждый день, это могут быть любые участки кожи, в том числе на волосистой части головы. Такая же реакция - на любое механическое воздействие. Прикусила язык - опухнет, прикусила щеку - поллица отекает, ударилась - опухнет там. Выдерет волосок если на брови - отек всего глаза, с переходом на второй глаз.
Также по назначению аллерголога иногда прибегает к инъекции дипроспана, видимо с эффектом.
Но, повторюсь, Н - очень эмоциональная натура, и во многом не исключен эффект плацебо более, чем сам по себе эффект (?)
Цитата:Как я понимаю, диф. диагноз проводим с крапивницей (аллергической и не аллергической), мастоцитозом и кожными заболеваниями
Я все-таки склоняюсь к тому, что это не крапивница, а более глубокие отеки (гиперемия выражена не очень ярко и после приема антигистаминных (правда в каких-то явно завышенных дозах), как она говорит, зуд проходит, но отек остается - что говорит о вовлечении подкожно-жировой клетчатки - так ведь? Что качается мастоцитоза, то никаких других явных симптомов, кроме перечисленных, не наблюдается.
Цитата:1. Попробовать потереть участок кожи. (симптом Унны (признак мастоцитоза) - при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь)
Пробу проведём.
Цитата:2. Есть ли эффект от антигистаминных препаратов? Например, от супрастина в/м при возникновении отека? Или от постоянного приема антигистаминных?
3. Есть ли эффект от гормональных препаратов?
С ее лечением полный бардак, ничего системного установить не удалось, кроме слабого эффекта во время обострения от антигистаминных и более выраженного - от ГК.
Цитата:4. Повторить с1-ингибитор, С3 и С4. Два года - довольно большой срок. Кстати, за эти два года что-нибудь изменилось?
За это два года ничего явно не изменилось. Первая моя мысль была такая же - повторить анализ. И она пойдет после праздников его сдаст. Но во-первых, я не знакома с такими вещами - могут ли быть данные показатели в норме в случае НАО, даже теоретически (ну в какой-то степени все возможно, но тем не менее, анализ все же сдан в институте...) И второе, более важное, что же еще смотреть, если он снова придет нормальным?
Цитата:5. Сделать общий анализ крови, общий IgE (аллергический ли это процесс?)
IgE сделаем, согласна (может быть лучше во время приступа подловить?). Один раз она его сдавала (тогда же), там повышение было, но очень незначительное - 113 ед, правда у них в референсных значениях стоит не 0-100, а 0-87
Цитата:6. Возможно, сделать ТТГ, Т4, антитела к ТПО, аутоантитела (аутоиммунная крапивница?)
ТТГ, Т3, Т4, а также ЛГ, ФСГ, ДГА-S, эстрадиол, пролактин, прогестерон, тестостерон - в норме для фазы цикла. Анализу тоже 3 года уже.
Думаете стоит смотреть щитовидку прицельно?
См. выше, скорее всего "это не крапивница, а более глубокие отеки", гиперемия только на месте отека, никакой сыпи или каких-то отдельных элементов.
В общем все жалобы сводятся к отекам и зуду после травматизации или стресса.
Есть ли у Вас какие-то еще мысли на основе этих уточнений?(Отредактировано автором: 08 Марта, 2012 - 18:15:24)
|
| |
|
| alexvod |
Отправлено: 09 Марта, 2012 - 11:16:02
|
alexvod
Отправлено: 09 Марта, 2012 - 11:16:02
|
Администратор
Покинул форум
Сообщений всего: 5187
Дата рег-ции: Янв. 2010
|
Е.С. пишет:Также по назначению аллерголога иногда прибегает к инъекции дипроспана, видимо с эффектом.
Эффект дипроспана сохраняется 1-2 месяца. Появляются ли отеки в первый месяц после укола?
Е.С. пишет:могут ли быть данные показатели в норме в случае НАО, даже теоретически
CODE:НАО 1-го типа (85–90 % случаев) связан с отсутствием гена, кодирующего ингибитор С1, или с различными его мутациями. При 2-м типе НАО (10–15 % пациентов) ген ингибитора имеет точковые мутации и молекулы ингибитора синтезируются, но имеют дефекты. НАО 3-го типа — это заболевание описано K.E. Binkley и A. Davis в 2000 г ., распространенность его неизвестна. Концентрация ингибитора С1 в плазме крови нормальная, механизм заболевания, вероятно, не связан с ингибитором С1. Этот тип наблюдается только у женщин, характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования. Особенностью этой формы является развитие НАО во время беременности (через 2–3 нед.) или через 1–2 нед. на фоне приема экзогенных эстрогенов (контрацептивы, гормональная заместительная терапия)
Е.С. пишет:IgE сделаем, согласна (может быть лучше во время приступа подловить?)
Можно делать в любой момент. IgE изменяются довольно медленно.
Как вариант - пробное лечение аминокапроновой кислотой (но под контролем фибриногена и фибринолиза)
-----
|
| |
|
| Е.С. |
Отправлено: 10 Марта, 2012 - 10:10:35
|
Е.С.
Отправлено: 10 Марта, 2012 - 10:10:35
|
Newbie
Покинул форум
Сообщений всего: 3
Дата рег-ции: Март 2012
|
alexvod пишет:Эффект дипроспана сохраняется 1-2 месяца. Появляются ли отеки в первый месяц после укола?
Говорит, что иногда эффект сохраняется до месяца и отеки не возникают, но иногда и меньше, и может быть всего до 3-4 дней.
Цитата:НАО 1-го типа (85–90 % случаев) связан с отсутствием гена, кодирующего ингибитор С1, или с различными его мутациями. При 2-м типе НАО (10–15 % пациентов) ген ингибитора имеет точковые мутации и молекулы ингибитора синтезируются, но имеют дефекты. НАО 3-го типа — это заболевание описано K.E. Binkley и A. Davis в 2000 г ., распространенность его неизвестна. Концентрация ингибитора С1 в плазме крови нормальная, механизм заболевания, вероятно, не связан с ингибитором С1. Этот тип наблюдается только у женщин, характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования. Особенностью этой формы является развитие НАО во время беременности (через 2–3 нед.) или через 1–2 нед. на фоне приема экзогенных эстрогенов (контрацептивы, гормональная заместительная терапия)
Да, про 3-й тип это я смотрела. Но начало не с связано с беременностью, если только надо узнать, не было ли вдруг приема ОК. Начало заболевания (13 лет) скорее всего четко связано с менархе (в 12,5 лет). У ее матери и бабушки по матери ничего нет, но у меня возникла идея поспрашивать ее на тему родословной, ведь ген мог быть унаследован по папиной линии от бабушки, не проявляясь, конечно же, у папы.
Цитата:Можно делать в любой момент. IgE изменяются довольно медленно.
Цитата:Как вариант - пробное лечение аминокапроновой кислотой (но под контролем фибриногена и фибринолиза)
Поняла Вас.
Алексей Сергеевич, пока не сданы анализы, понять что-то более - сложно, но если вдруг комплементы в норме, то получается, остаются такие вопросы:
- если это НАО, почему тогда есть зуд?
- если это НАО, почему есть ответ на антигистаминные и ГК?
- если это НАО, почему комплементы в норме, при том, что 3-й тип НАО также нет пока оснований предполагать?
- если получается, что это не НАО, но тогда что?? Аллергическое? Нет же - почему тогда травматизация и стресс вызывает отеки?
Вы не против подсказать еще варианты, если показатели комплементов придут в норме?
|
| |
|
| alexvod |
Отправлено: 10 Марта, 2012 - 11:53:16
|
alexvod
Отправлено: 10 Марта, 2012 - 11:53:16
|
Администратор
Покинул форум
Сообщений всего: 5187
Дата рег-ции: Янв. 2010
|
Е.С. пишет:и может быть всего до 3-4 дней.
То есть эффекта нет
Е.С. пишет:Особенностью этой формы является развитие НАО во время беременности (через 2–3 нед.) или через 1–2 нед. на фоне приема экзогенных эстрогенов...
.. то есть во время гормональных изменений. Возможно, сюда же можно отнести половое созревание и начало menses. Хотя это только лишь мое предположение.
Е.С. пишет:- если это НАО, почему тогда есть зуд?
- если это НАО, почему есть ответ на антигистаминные и ГК?
Зуд для НАО не характерен, но вряд ли это является таким абсолютным признаком.
Антигистаминные снижают зуд. И это используется и при других болезнях, например, при ветрянке. У нее есть зуд - антигистаминные его уменьшают. Но на отек, как я понял, они не влияют.
Е.С. пишет:Вы не против подсказать еще варианты, если показатели комплементов придут в норме?
Давайте пока сделаем анализы. Думаю, важным критерием будет эффект (или его отсутствие) от аминокапроновой кислоты.
-----
|
| |
|
|
Без описания
